- Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение
- Причины, механизм развития и классификация
- Симптомы
- Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари
- Диагностика
- Лечение
- Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз
- Этиология
- Симптоматика
- Лечебные мероприятия
- Прогноз
- Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы
- Причины
- Осложнения и прогноз
- Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение
- Общая характеристика патологии
- Классификация
- Неотложные состояния
- Методы лечения
- Консервативная
- Хирургическое вмешательство
- Профилактика
Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение
Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной.
Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.
Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.
Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.
Причины, механизм развития и классификация
Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:
- врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
- новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
- механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
- мигрирующий тромбофлебит;
- хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
- циррозы печени различной этиологии.
По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.
По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:
- Идиопатический: невыясненной этиологии.
- Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
- Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
- Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
- Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
- Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.
Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.
Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.
Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.
В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.
Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.
С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.
По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:
- I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
- II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
- III – облитерация мелких венозных сосудов печени.
Симптомы
Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.
Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:
- боли в области печени;
- рвота;
- выраженная гепатомегалия;
- уплотнение тканей печени.
В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.
При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:
- появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
- умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
- тошнота или рвота;
- патологическое увеличение размеров печени;
- варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
- отечность ног.
При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.
Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.
При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:
- асцита;
- кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
- гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).
Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.
Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари
В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:
- быстрое прогрессирование симптомов;
- рвота цвета кофейной гущи;
- дегтеобразный стул;
- резкое снижение количество мочи.
Диагностика
Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.
Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:
- допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
- КТ;
- МРТ;
- каваграфия;
- веногепатография.
При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.
Лечение
Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:
- ангиопластика;
- шунтирование;
- баллонная дилатация.
При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.
Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.
На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.
В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:
- лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
- мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
- антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
- глюкокортикоиды.
Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.
Источник: https://doctor-cardiologist.ru/sindrom-badda-kiari-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie
Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз
- Этиология
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечебные мероприятия
- Прогноз
Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.
Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.
Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.
Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.
Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.
Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.
Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.
Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.
Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.
Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.
Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.
Таким пациентам показана пересадка печени.
Этиология
Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.
- Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
- Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
- Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.
Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.
Патогенетические звенья синдрома:
- Воздействие причинного фактора,
- Сужение и обструкция вен,
- Замедление кровотока,
- Развитие застойных явлений,
- Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
- Гипертензия в системе воротной вены,
- Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
- Микрососудистая ишемия органа,
- Уменьшение объема периферической части печени,
- Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
- Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
- Нарушение функционирования печени.
Патоморфологические признаки заболевания:
- Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
- Инфицированные тромботические массы;
- Тромбы, содержащие клетки опухоли;
- Выраженный венозный застой и лимфотаз;
- Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.
Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.
Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.
Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.
Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:
- Сидячая или стоячая работа,
- Малоподвижный образ жизни,
- Отсутствие регулярной физической активности,
- Вредные привычки, особенно курение,
- Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
- Избыточный вес.
Симптоматика
Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.
- Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
- Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
- Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
- Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.
При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:
- внутренние кровотечения,
- дизурия,
- повышение давления в портальной системе,
- варикоз вен пищевода,
- гепатоспленомегалия,
- цирроз печени,
- гидроторакс, асцит,
- печеночная энцефалопатия,
- гепаторенальная недостаточность,
- бактериальный перитонит.
следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)
На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием.
Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события.
Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии.
У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.
Лечебные мероприятия
Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.
Цели терапии:
- Снятие венозного блока,
- Устранение портальной гипертонии,
- Восстановление венозного кровотока,
- Нормализация кровоснабжения печени,
- Предотвращение осложнений,
- Устранение симптомов патологии.
Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:
- мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
- медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
- глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
- антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
- тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
- фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
- белковые гидролизаты,
- переливания эритроцитарной массы, плазмы.
При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.
Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы.
Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев.
Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.
Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.
Основные виды операций:
пример шунтирующей операции
- анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
- шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
- протезирование полой вены;
- дилатация пораженных вен с помощью баллона;
- стентирование сосудов;
- ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
- трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.
Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.
Прогноз
Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.
Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.
Источник: https://sindrom.info/badda-kiari/
Болезнь и синдром Бадда-Киари причины и симптомы
Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов.
Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет.
Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.
Болезнь и синдром Бадда-Киари – состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике.
Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии.
Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.
- 1 Причины
- 2 Симптомы
- 3 Диагностика
- 4 Лечение
- 5 Осложнения и прогноз
Причины
В настоящее время причины синдрома Бадда-Киари в 30% случаев не установлены. Такие заболевания называются идиопатическими. Среди известных причин тромбоза печеночных вен преобладают факторы, приводящие к механическому сужению просвета нижней полой и печеночной вен:
- травмирование живота;
- операции;
- аномалии развития нижней полой вены;
- травма при катетеризации нижней полой вены;
- операции;
- острый перитонит;
- мигрирующий висцеральный тромбофлебит;
- печеночная патология;
- полицитемия;
- инфекционный процесс: сифилис, туберкулез;
- врожденные и приобретенные гематологические нарушения.
Исходя из определения причин развития заболевания, можно выделить несколько форм синдрома Бадда-Киари:
- идиопатический (неустановленные причины);
- посттравматический;
- врожденный (обусловлен нарушением формирования нижней полой вены);
- тромботический (при нарушении функции крови);
- на фоне онкологической патологии;
- на фоне циррозов.
Осложнения и прогноз
Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:
- острая недостаточность функции печени;
- кровотечения;
- энцефалопатия;
- портальная гипертензия;
- кома.
Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.
Источник: https://bloodvessel.ru/tromboz/bolezn-i-sindrom-badda-kiari
Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение
Симптомы различных поражений печени во многом схожи, поэтому диагностика органа часто осложняется. В частности, трудности могут возникнуть при выявлении синдрома Бадда-Киари, связанного с нарушением работы вен и капилляров печени.
Общая характеристика патологии
Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.
Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен.
Синдром Бадда-Киари – это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.
Классификация
Существует две основных формы синдрома:
- Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
- Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.
Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:
- обструкция полой вены;
- крупных печеночных вен;
- мелких вен.
Неотложные состояния
На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:
- внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
- тошнота и рвота коричневого цвета;
- трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
- стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.
Методы лечения
На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:
- восстановление функциональности вен, снятие блока;
- устранение симптоматики;
- улучшение и восстановление кровоснабжения;
- снижение давления, если оно патологически повышено;
- предотвращение осложнений заболевания.
Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.
Консервативная
Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:
- мочегонные средства (Фуросемид);
- тромболитические (Урокиназа);
- гидролизаты;
- антиагреганты (Фрагмин);
- глюкокортикостероиды (Дексаметазон);
- уепатопротекторы (Эссенциале).
Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.
Хирургическое вмешательство
Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:
- Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
- Протезирование вен.
- Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
- Ангиопластика.
- Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.
Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.
Профилактика
Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:
- следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи;
- отслеживать уровень холестерина и состояния печени;
- отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек;
- при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога;
- вести подвижный образ жизни;
- избегать стрессов.
При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.
Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.
Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.
Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.
Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.
© 2018 – 2019, MedPechen.ru. Все права защищены.
Источник: https://MedPechen.ru/sindrom-badda-kiari.html