Первичный билиарный цирроз прогноз

Содержание
  1. Билиарный цирроз печени: как выявить и можно ли вылечить?
  2. Что является причиной заболевания?
  3. Классификация и стадии заболевания
  4. Симптомы и клиническая картина развития
  5. Методы диагностики
  6. Как излечиться
  7. Насколько опасен первичный билиарный цирроз печени и как его лечить
  8. Подробно о недуге
  9. Как проявляется болезнь
  10. Причины возникновения
  11. Как устанавливается диагноз
  12. Что следует знать об исследовании крови
  13. Терапия
  14. Начальный этап
  15. Поздние стадии
  16. С чем путают болезнь
  17. Осложнения, возникающие у больных
  18. Если диагностировано заболевание
  19. Как уберечь себя от ПБЦ
  20. Билиарный цирроз
  21. Причины возникновения:
  22. Сฺиฺмฺптоฺмฺы:
  23. Диагностика:
  24. Лечение:
  25. Причины и симптомы билиарного цирроза печени
  26. Билиарный цирроз – что это такое
  27. В чем опасность болезни
  28. Стадии печеночной патологии
  29. Клинические проявления
  30. Лечение заболевания
  31. Традиционная терапия
  32. Хирургическое вмешательство
  33. Рецепты народной медицины
  34. Диетотерапия
  35. Прогнозы после лечения
  36. Профилактика билиарного цирроза
  37. Выводы
  38. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)
  39. Причины первичного билиарного цирроза
  40. Симптомы первичного билиарного цирроза
  41. Диагностика
  42. Лечение первичного билиарного цирроза
  43. Прогноз

Билиарный цирроз печени: как выявить и можно ли вылечить?

Первичный билиарный цирроз прогноз

Патология печени, возникающая по причине нарушения оттока желчи или болезней желчевыводящих путей, называется билиарным циррозом. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение и носит хронический воспалительный характер.

 Первичная форма билиарноно цирроза чаще наблюдается у женщин среднего возраста (40-60 лет). Здоровые клетки быстро замещаются соединительной тканью, наступают необратимые изменения, вызывающие печеночную недостаточность.

Что является причиной заболевания?

Диагноз билиарный цирроз первичной формы ставят при неясной этимологии заболевания и без выраженных симптомов. Исследования возникновения тяжелого поражения печени выявили, что он является последствием холангита, холестаза с дальнейшим отмиранием клеток органа. Часто недуг сопровождается аутоиммунными заболеваниями, например, сахарным диабетом или склеродермией.

Явно выраженные причины возникновения недуга до сих пор не выявлены. К факторам, повышающим риск развития печеночной недостаточности при первичной форме, относятся:

  • генетическая расположенность;
  • инфекции – вирус Эпштейна-Барр, герпес;
  • снижение иммунитета.

Вторичную форму вызывают такие причины:

  • аномалии желчных протоков и пузыря (врожденные или приобретенные);
  • закупорка опухолью, раком, рубцами после операции;
  • конкременты;
  • воспаленные лимфоузлы.

Хронический характер нарушений приводит к развитию печеночной недостаточности на клеточном уровне. До 17% всех случаев заболевания вызывается застойными явлениями желчи. По статистике на 100 тысяч человек застой возникает у 3-7. Возраст развития недуга – от 20 до 50 лет.

Классификация и стадии заболевания

По причинам возникновения цирроза различают первичную и вторичную формы. Первичному подвержены чаще женщины. Частота заболевания у них соотносится в пропорции 10 к 1, чем у мужчин. Вторичная форма, наоборот, на 5 случаев у мужчин приходится 1 случай у женщин.

Наибольшее распространение заболевания наблюдается в странах с плохо развитым медицинским обеспечением – государства Южной Америки, Азии, Африки, Мексика, Молдова, Беларусь, Украина. Лечение недуга имеет благоприятный прогноз в случае выявления причины патологии.

 Если не устранить причину, в течение 15 лет дело доходит до печеночной недостаточности и наступает летальный исход.

При вторичной форме билиарного цирроза печени происходит закупорка протока. При этом задерживается вывод желчи, в органе остаются токсические продукты, которые вызывают гибель клеток печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют похожую симптоматику, но лечатся по-разному. Обе формы имеют такие этапы:

СтадияПроявления
ДуктальнаяНедолгое нарушение желчной циркуляции. Симптоматика не выражена. За медицинской помощью больной не обращается.
ДуктуллярнаяСужение протоков. Начало воспаления. Здоровые клетки печени заменяются соединительной тканью.
ФиброзЖелчный проток склерозируется. Гепатоциты отмирают и замещаются фиброзной тканью. На этом этапе развития заболевания симптомы становятся явно выраженными и больной, как правило, обращается за медицинской помощью.
Печеночная недостаточностьСтадия носит угрожающий характер для жизни больного. Печень перестает выполнять свои функции. Требуются незамедлительное оперативное вмешательство, иначе неизбежен летальный исход.

Симптомы и клиническая картина развития

Независимо от причины возникновения наблюдается одинаковая картина нарушений в работе органа. Основные симптомы ранних стадий первичной формы:

  • потемнение кожи на сгибах локтей, коленей;
  • зуд;
  • появление утолщенных бляшек на веках;
  • увеличение селезенки, печени;
  • общее недомогание.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. С развитием течения недуга симптоматика усиливается. Кожа зудит днем и ночью.

Беспокойный зуд вызывает места сильного расчесывания и ран. После появления зуда в течение 6-18 месяцев появляется желтушность. На потемневших участках кожи появляются утолщения, наросты. Может появиться сыпь.

На коже наблюдаются сосудистые звездочки, краснею ладони и стопы. 

Значительно снижается вес. Больной теряет аппетит, чувствует упадок сил, общую слабость и снижение работоспособности. В области печени ощущаются сильные боли. В пищеводе и желудке начинается варикозное расширение вен.

Процесс пищеварения нарушается, могут появляться желудочные кровотечения. В результате плохо усваиваются микроэлементы и витамины, из-за их нехватки больной чувствует себя все слабее.

Могут появляться эндокринные нарушения, пневмосклероз. 

На последних этапах развития билиарного цирроза требуются срочные реанимационные меры, вплоть до пересадки органа.

При вторичном билиарном циррозе больные страдают от таких симптомов:

  • болезненные ощущения в печени;
  • непрекращающийся зуд, особенно сильный ночью;
  • увеличение размеров органа;
  • желтушный цвет кожных покровов;
  • повышенная температура тела, что свидетельствует о непрерывном воспалительном процессе.

Печеночная недостаточность на последних стадиях развития болезни сопровождается сильной рвотой и постоянной тошнотой. Кал обесцвечивается, моча становится цвета темного пива. Могут появляться накопление жидкости в брюшине, внутренние кровотечения. Без реанимационных мер наступает кома и смерть.

Методы диагностики

Билиарное поражение циррозом выявляется на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнеза, лабораторных исследований анализов, инструментальных методов.

Отличить первичную форму именно билиарного цирроза от других патологий печени можно при комплексном подходе к диагностированию нарушений. По результатам лабораторных исследований первичная и вторичная форма не отличаются друг от друга.

Чтобы правильно назначить лечение, нужно будет провести больному инструментальные исследования. И на основании комплексных показателей принимать решение о проводимой в конкретном случае терапии.

Первичный билиарный цирроз определяется только проведением биопсии тканей печени. Процедура проводится под контролем аппарата ультразвукового исследования. Клеточная ткань набирается в специальную иглу. Содержимое биопсионной иглы отправляется в лабораторию на микробиологическое исследование под микроскопом.

Для диагностирования вторичной формы недуга потребуется провести ультразвуковой исследование органа, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Увидеть изнутри печеночные протоки можно с помощью ведения контрастного вещества методом ретроградной холангиографии. Проведение инструментальных методов диагностики позволяет определить причину поражения печени.

От того, что стало причиной недуга, зависит постановка окончательного диагноза.

Итак, при подозрении на билиарный цирроз печени больному нужно будет пройти по назначению врача такие исследования:

  • анализ крови общий и биохимический;
  • иммунологические анализы;
  • УЗИ брюшной области;
  • МРТ;
  • биопсия пораженных тканей;
  • выявление маркеров красной волчанки, остеопороза в крови.

Общее исследование крови показывает ускорение тромбоцитопения, СОЭ. Биохимия покажет повышение показателей концентрации желчных кислот, билирубина, холестерина, пониженное содержание альбумина, железа. В зависимости от уровня билирубина рассчитывают примерную продолжительность жизни больного. Чем выше показатель, тем больше вероятность неблагоприятного исхода.

Как излечиться

В зависимости от кинической картины и причин патологии лечение будет консервативным или хирургическим. Медикаментозное лечение основывается на приеме гепатопротекторов. Не обойтись в терапии без иммунодепрессантов, которые купируют аутоиммунные процессы. 

Показано медикаментозное снятие болезненных симптомов. 

Для избавления от раздражающего зуда помогут антигистаминные средства. Обмен веществ в организме помогает нормализовать комплекс витаминных и минеральных добавок. Иногда допускается прием противовоспалительных препаратов. Курс приема лекарств назначается врачом индивидуально для каждого пациента.

При вторичной форме заболевания проводится удаление желчного пузыря для недопущения застоя желчи. Такое хирургическое вмешательство помогает уменьшить или даже снять болезненность симптомов.

Если причиной вторичной формы недуга является образование (доброкачественное или рак), также показано его удаление хирургическим путем. При первичной форме помогает проведение портосистемного шунтирования печени.

Цель операции – уменьшение циркуляции крови в портальной вене, что помогает уменьшить давление в ней. Наиболее эффективна для избавления от недуга трансплантация части печени от донора. Однако это не всегда доступный способ из материальных соображений.

Дополнительно в терапии применяется диетическое питание больного и народные средства, которые немного уменьшают клинические проявления билиарного цирроза.

Из народных методов помогают улучшить самочувствие такие средства:

  • сок черной редьки с медом;
  • запеченный нарезанный репчатый лук с сахаром;
  • свежеприготовленные соки яблока, сельдерея, клюквы.

Самостоятельно применять народные средства не рекомендуется. Консультация врача обязательна! Уменьшение выраженности симптоматики без устранения причины приводит к серьезным последствиям для здоровья.

Диетическое питание при билиарном циррозе печени предполагает употребление таких продуктов:

  • овощные и молочные супы;
  • овощи варенные, печенные;
  • говядина, курятина отварная;
  • кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
  • гречка, рис, пшеничка;
  • термически обработанные фрукты;
  • свежие морсы, соки.

Запрещены в питании:

  • острые супы;
  • жареные блюда;
  • соленая, копченая рыба;
  • цельные сливки и молоко;
  • кофе, черный чай;
  • алкогольные напитки.

Если своевременно не пройти курс терапии, возможны серьезные осложнения: рак, остеопороз, нарушение работы щитовидной железы, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, язва, желчнокаменная болезнь. Профилактические меры, которые помогут уменьшить вероятность разрушения печени:

  • правильное питание;
  • регулярные физические нагрузки;
  • жизнь без табака, алкоголя и наркотиков;
  • своевременное лечение инфекций.

Источник: https://oskleroze.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni

Насколько опасен первичный билиарный цирроз печени и как его лечить

Первичный билиарный цирроз прогноз

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

  • У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
  • Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
  • В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
  • Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

На последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

  • слабость;
  • зуд (локальный либо общий);
  • тяжесть с правой стороны;
  • гиперлипидемия;
  • белые бляшки на веках;
  • гипотироидизм;
  • гипертензия.

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

  • атрофию височных мышц;
  • нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
  • отечность;
  • асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

  1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
  2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
  3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

  • в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  • растет количество ферментов, особенно щелочных;
  • происходят гистологические изменения в тканях органа.

Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз.

Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы.

Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства.

Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики.

После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

  • нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
  • недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
  • малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
  • нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

  • интерстициальная пневмония;
  • саркоидоз;
  • глютеновая болезнь;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • почечный канальцевый ацидоз.

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

  • отказаться от спиртных напитков;
  • соблюдать диету;
  • давать организму полноценный отдых;
  • ограничить физические нагрузки.

Важно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

  • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
  • прием витаминных препаратов;
  • сбалансированное питание;
  • лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс.

Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного.

Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз прогноз

Билиарный цирроз это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам – примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

  • Первичный билиарный цирроз печени
  • Вторичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз – механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные.

К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела.

Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Сฺиฺмฺптоฺмฺы:

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» – симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» – симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение:

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Источник: https://fnkc-fmba.ru/zabolevaniya/biliarnyy-tsirroz/

Причины и симптомы билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз прогноз

Заболевания печени развиваются долгое время и могут не проявляться болью, так как орган не имеет нервных окончаний. При заболеваниях печени неприятные симптомы можно заметить, исходя из нарушения функции ЖКТ и желчного пузыря, так как эти органы тесно связаны с работой печени. Следует узнать, как проявляются симптомы первичного билиарного цирроза и как лечить болезнь.

Билиарный цирроз – что это такое

Печеночный билиарный цирроз – это хроническое заболевание, которое постепенно прогрессирует и проявляется замещением здоровой ткани органа на фиброзные образования. Долгий период патологическое состояние не подозревается. На поздних стадиях возникают мелкие печеночные знаки, портальная гипертензия и печеночная энцефалопатия.

Подозревать начинают заболевание после проведения УЗИ, сдачи анализов крови. Для полного уточнения необходимо провести биопсию печени. Больному показан щадящий и правильный образ жизни. При наличии терминальной стадии необходимо провести трансплантацию печени. Патология относится к тяжелым заболеваниям, требующим тщательного контроля.

В чем опасность болезни

В группу риска по заболеваемости попадают женщины после 40 лет, в особенности, если имеется наследственный отягощающий фактор. Мужчины реже страдают от заболевания.

До сих пор доподлинно не известны причины появления первичного билиарного цирроза печени. Суть болезни заключается в поражении митохондриальных печеночных включений. Постановка диагноза на ранних стадиях сильно осложнена, ведь больной орган не дает о себе знать, пока патология не достигнет серьезного развития.

Заподозрить неладное можно только по анализам крови, если человек периодически делает биохимию крови.

Стадии печеночной патологии

Патология делится на два вида, в зависимости от первопричины. Бывает билиарный цирроз первичный и вторичный. Также заболевание имеет 4 стадии развития:

  1. Первая степень проявляется редкими приступами холестаза, когда желчь хуже эвакуируется из желчного пузыря. Обычно течение бессимптомное, поэтому люди редко обращаются за помощью к врачу. На этой стадии недуг обнаруживают случайно, в ходе ежегодного профилактического обследования. Название стадии – дуктальная.
  2. Вторая степень характеризуется патологическими нарушениями в функциональности желчевыводящих протоков. Возникает нарушение их проходимости. В результате печень воспаляется, а здоровые ткани замещаются фиброзными включениями. Название стадии – дуктуллярная.
  3. При возникновении третьей степени патологии происходит склерозирование печеночных протоков, что вызывает отмирание печеночных клеток. Фиброзная ткань постепенно замещает гепатоциты. Клетки печени стремительно разрушаются. При развитии третьей стадии больной обычно уже ощущает недомогание, что становится причиной обращения к врачу. Название стадии – фиброз.
  4. Терминальная стадия характеризуется циррозом, пациент чувствует сильное ухудшение здоровья. На этом этапе необходимо принять срочные медицинские меры, иначе человек умрет.

Единственная рабочая и радикальная мера терапии – пересадка печени.

Клинические проявления

В зависимости от формы цирроза печени, признаки будут несколько отличаться. При первичном билиарном циррозе печени возникают такие симптомы:

  1. Периодический зуд кожи. Преимущественно неприятные ощущения возникают в период ночного сна и усиливаются при контакте с раздражающими веществами – шерстяным одеялом либо после приема душа. Периодический зуд может длиться долго. Если больной будет долго игнорировать этот симптом, клиническая картина со временем ухудшится.
  2. Кожа окрашивается в темно-коричневый цвет. Темнеет преимущественно область крупных суставов, подмышечные впадины. Со временем коричневый цвет приобретает вся телесная поверхность.
  3. На веках появляются плоские бляшки, новообразования в количестве нескольких штук. Эти образования называются ксантелазмами и возникают преимущественно в области груди, ладоней, ягодиц и локтей.
  4. Часто на фоне билиарной печеночной патологии в размерах увеличивается селезенка.
  5. Затем возникают классические симптомы, указывающие на гепатобилиарное расстройство – боль в области правого подреберья, неприятные ощущения в мышцах, по утрам во рту возникает горький привкус, а также слегка повышается температура тела.

Когда заболевание стремительно прогрессирует, все вышеуказанные симптомы нарастают. У больного практически полностью исчезает аппетит, а зуд кожи значительно усиливается. Зудящие ощущения связаны с избыточным содержанием показателей билирубина в крови. На пигментированных участках кожи происходит явление гиперкератоза, также возникает сильная отечность. Пальцевые фаланги сужаются.

Боль в правом подреберье становится нестерпимой и на фоне этого явления возникает варикозное расширение вен пищевода и желудка. Тяжелое осложнение сопровождается внутренними геморрагиями. Развивается гиповитаминоз, так как усвоение жизненно важных микроэлементов и витаминов затруднено. Также возникает увеличение лимфатических узлов, сопровождаемое серьезными сбоями в системе пищеварения.

При вторичной форме билиарного цирроза печени возникают такие жалобы:

  1. Зуд тела усиливается настолько, что даже при начальном течении билиарного цирроза возникает постоянный дискомфорт.
  2. Постоянно болит правый бок. При пальпации специалист отмечает болезненность и уплотнение структуры печени.
  3. Кожа, слизистая оболочка рта и склеры приобретают яркий желтый цвет, каловые массы обесцвечиваются, а моча темнеет.
  4. Температура тела повышается до 38 градусов.
  5. При вторичной форме осложнения от билиарного цирроза печени возникают значительно раньше и проявляются в виде печеночной недостаточности и портальной гипертонии.

Снижение массы тела и постоянная утомляемость являются общими признаками, которые должны насторожить пациента. При малейших ухудшениях необходимо обращаться за лечением к врачу.

Лечение заболевания

Методы терапии с заболеванием подбираются индивидуально. Схема лечения зависит от типа билиарного цирроза и стадии развития. Обычно на начальных этапах показана диета и прием препаратов.

При возникновении терминальной стадии билиарного цирроза необходимо провести трансплантацию органа. Так как заболевание тяжелое и опасное, требуется тщательный подход в лечении, как со стороны врача, так и самого больного.

Самовольные отклонения от назначенной схемы недопустимы.

Традиционная терапия

При возникновении первичного билиарного цирроза у пациента сильно повышен билирубин в крови, холестерин и щелочная фосфатаза. Используют медикаменты, обладающие гепатопротекторными и желчегонными свойствами.

Хорошо справляется с поставленной задачей средство на основе урсодезоксихолевой кислоты. Примеры – Урсохол, Урсосан.

Такие препараты выводят желчь, снижают показатели билирубина и в случае с билиарный циррозом замедляют скорость распада гепатоцитов.

Среди гепатопротекторов также используют эссенциальные фосфолипиды, лецитин, желчегонные средства на основе бессмертника песчаного, кукурузных рылец, экстракта артишока (примеры – Фламин, Эссенциале-Н, Хофитол).

Помогает в борьбе с разрушением печеночных клеток средство на основе силимарина – Карсил. Эти медикаменты нужно принимать постоянно, но по очередности. Курсы лечения должен расписать врач. Средства, помогающие унять зуд – блокаторы гистамина, Галоксин, Колестипол.

При развитии асцита назначают мочегонные лекарства.

Также лечение направлено на нормализацию самочувствия пациента. Больному выписывают витаминно-минеральные комплексы, которые нужно пить ежедневно. Важно получать необходимое количество жирорастворимых витаминов Е, Д3, К, А.

Их выписывают больному в качестве монопрепаратов. Для снижения уровня холестерина показаны статины.

Если есть возможность снизить показатели диетой, лучше статины принимать в крайнем случае, так как у них имеется гепатотоксическое действие.

Хирургическое вмешательство

При развитии четвертой стадии (самого цирроза), поможет только трансплантация печени. Донора нужно искать заранее, даже при наличии более легкой стадии, ведь заболевание прогрессирует неизбежно. Обычно пациенты неплохо переносят операцию, ведь она существенно повышает шансы на выживание.

Помимо пересадки могут быть назначены другие виды хирургии, в особенности, если билиарный цирроз является вторичным:

  1. Удаление желчного пузыря. Необходимо провести только в том случае, если патологию вызвала ЖКБ.
  2. Хирургическое устранение новообразования доброкачественного или злокачественного типа. Это делают в обязательном порядке, так как опухоль сдавливает печень, перекрывая желчный отток, что мешает в терапии цирроза.
  3. Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование. Этот вид вмешательства проводят с целью снижения давления в портальной вене методом снижения количества циркулирующей крови. Это устранит внутреннее кровотечение и предупредит возникновение отека брюшной полости – асцита.

Рецепты народной медицины

Не рекомендуется отказываться от пересадки печени или консервативного медикаментозного лечения. Самостоятельная терапия может быть опасной и привести к летальному исходу. Среди домашних методов можно использовать желчегонные и гепатопротекторные травы. Каждый рецепт следует обсуждать с лечащим врачом.

Для улучшения функции печени и желчного пузыря полезно пить настои, чаи на основе ромашки, листьев одуванчика, кукурузных рылец, бессмертника песчаного. Спиртовые настойки делать не рекомендуют, так как алкоголь нагружает печень, снижая функции поврежденного органа.

Классическая схема приготовления отвара выглядит таким образом:

  1. Столовую ложку сухого сбора заливают 200 мл кипятка.
  2. Смесь ставят закипать на водяной бане в течение 10 минут.
  3. Затем отвар процеживают.
  4. Когда напиток остынет, его принимают сразу после еды несколько раз в сутки.

Если не наблюдается улучшений, от народной терапии необходимо отказаться.

Диетотерапия

Схема питания для коррекции состояния при билиарном циррозе печени важна. Без изменения рациона эффект от консервативного лечения будет снижен.

Пациент должен питаться дробно, небольшими порциями с исключением большого количества животных жиров, белка и вредных продуктов. Запрещены жареные, жирные, острые и соленые блюда.

Необходимо отказаться от выпечки, кондитерских изделий, кофе, копченостей, полуфабрикатов и консервов.

Основа рациона – каши на воде. Источники жиров – растительные, в ограниченном количестве. Белковая пища – не жирная и также ограничена. Пациент переходит преимущественно на растительное питание с преобладанием углеводов. Можно есть фрукты и овощи.

Прогнозы после лечения

При билиарном циррозе для многих прогноз является неутешительным. Если с момента обнаружения патологии не удалось провести пересадку печени, длительность жизни не превышает 8 лет.

В редких случаях некоторые пациенты могут прожить в течение 20 лет. После пересадки печени прогноз неплохой. 4 из 5 пациентов живут без осложнений в течение 5 лет. Примерно у 15% больных после операции возникает рецидив.

У ребенка и человека пожилого возраста шансы на выживание ниже.

Профилактика билиарного цирроза

Специфического способа предупредить грозную болезнь не существует. Здравая рекомендация включает исключение вредных привычек, нормализацию образа жизни и рациона. Рекомендуется проходить ежегодные обследования у врача, чтобы своевременно выявить возможную болезнь.

Выводы

Билиарный цирроз печени – тяжелая патология, требующая пересадки органа. На начальных этапах развития пациент должен использовать медикаменты, облегчающие симптомы болезни. После пересадки прогноз утешительный.

Источник: https://puzyr.info/biliarnyj-cirroz-pecheni/

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)

Первичный билиарный цирроз прогноз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это воспаление с прогрессирующим разрушением желчных протоков в печени. Иногда протоки блокируются, печень зарастает рубцами, развивается цирроз печени и печеночная недостаточность.

  • Первичный билиарный цирроз, вероятно, является результатом аутоиммунной реакции.
  • Это расстройство обычно вызывает зуд, усталость, сухость во рту и глазах и желтуху, однако у некоторых людей никаких симптомов нет.
  • Анализ крови для измерения определенных антител обычно может подтвердить диагноз.
  • Лечение включает ослабление симптомов, задержку повреждения печени и лечение осложнений.

Цирроз является тяжелым процессом фиброза печени, который разрушает внутреннюю структуру печени и нарушает способность печени к регенерации и функционированию. Тем не менее, люди с первичным билиарным циррозом не имеют цирроза в начале заболевания. Цирроз развивается только после того, как болезнь просуществует в течение некоторого времени.

ПБЦ чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 70 лет и может проявляться как у мужчин, так и у женщин в любой возрастной группе. Обычно это наследственный фактор.

Печень производит желчь, густую, липкую зеленовато-желтую жидкость, которая помогает пищеварению. Желчь также удаляет из организма определенные отходы (в основном, билирубин и избыточный холестерин) и побочные продукты лекарств.

Желчный тракт состоит из маленьких трубок, которые переносят желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный цирроз поражает только небольшие желчные протоки в печени и клетки печени вблизи этих желчных протоков.

Другое воспалительное заболевание желчных протоков, первичный склерозирующий холангит, поражает желчные протоки внутри и снаружи печени.

Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует отток желчи из печени. Поэтому желчь остается внутри клеток печени, вызывая воспаление. По мере распространения воспаления в печени развивается рубцовая ткань (фиброз). Рубцовая ткань все чаще замещает здоровую ткань печени, искажая ее внутреннюю структуру (вызывая цирроз).

Причины первичного билиарного цирроза

Причина возникновения ПБЦ неизвестна, но, вероятно, её вызывает аутоиммунная реакция (при которой иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный цирроз часто встречается у людей с аутоиммунными нарушениями, такими как:

Аутоиммунная причина также считается возможной, потому что более 95% людей с первичным билиарным циррозом имеют определенные аномальные антитела в крови.

Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структуры, которые производят энергию в клетках). Однако эти антитела не участвуют в разрушении желчных протоков. На желчный проток нападают другие клетки иммунной системы.

Неизвестно, что вызывает эту атаку, но это может быть воздействие вируса или токсичного вещества.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Как правило, первичный билиарный цирроз начинается постепенно. Около половины людей сначала не имеют симптомов.

Часто первые симптомы включают

  • сильный зуд;
  • усталость;
  • сухость во рту и глазах.

Зуд является наиболее специфическим симптомом первичного билиарного цирроза и обычно появляется первым (примерно в 50% случаев).

Не раньше, чем через несколько месяцев или лет могут возникнуть другие проблемы:

  • может потемнеть кожа или могут повредиться нервы (возникнет так называемая невропатия)
  • люди могут чувствовать дискомфорт в верхней части живота
  • иногда накапливается жир в маленьких желтых комочках на коже (ксантомы на коже) или на веках (ксантелазма).

По мере прогрессирования расстройства зуд может исчезать, а желтые комочки могут уменьшаться:

  • может развиться желтуха (желтоватое изменение цвета кожи и склеры глаз);
  • может накапливаться жидкость в животе (возникнет так называемый асцит) или в других частях тела, таких как лодыжки и ступни (так называемый отек).

В конечном итоге могут развиться любые симптомы и осложнения цирроза. Жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), часто плохо усваиваются.

Плохое усвоение витамина D приводит к остеопорозу, а плохое усвоение витамина K способствует легким ушибам и кровотечениям.

Если организм не может поглощать жир, стул может быть светлым, мягким, объемным, маслянистым на вид и ненормально неприятно пахнуть (стеаторея). Печень и селезенка могут увеличиваться в размерах.

Диагностика

Врач может заподозрить это расстройство у женщин среднего возраста с характерными симптомами, такими как усталость и зуд. Однако у многих людей расстройство обнаруживается задолго до появления симптомов из-за ненормальных результатов рутинных анализов крови для оценки печени (функциональные пробы печени).

Во время физического осмотра врач может обнаружить твердую, увеличенную печень (около 25% людей) или увеличенную селезенку (около 15%).

Если подозревается первичный билиарный цирроз, врачи проводят функциональные анализы печени, визуализацию и анализы крови на наличие антител к митохондриям.

Визуальные тесты проводятся для проверки аномалий или обструкций в желчных протоках за пределами печени.

 Обследования включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) системы желчных протоков (так называемая магнитно-резонансная холангиография) и часто ультразвуковое исследование.

Если результаты теста неубедительны, может быть выполнена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

В рамках этой процедуры выполняется рентгеновское исследование после введения вещества, которое можно увидеть на рентгеновском снимке (контрастное вещество), через смотровую трубку (эндоскоп), вводимую в рот и проходящую к жёлчным протокам. Отсутствие препятствий за пределами печени означает, что она является местом возникновения проблемы и, следовательно, поддерживает диагностику первичного билиарного цирроза печени.

Как правило, для подтверждения диагноза проводится биопсия печени (извлечение образца ткани, подлежащего исследованию под микроскопом). Биопсия также помогает врачам определить прогресс заболевания (стадию).

Лечение первичного билиарного цирроза

Известного лекарства от ПБЦ пока нет. Лечение включает:

  • назначение лекарств для снятия симптомов, прежде всего зуда;
  • урсодезоксихолевая кислота для уменьшения прогрессирования повреждения печени;
  • бетаколевая кислота — это недавний препарат, одобренный FDA в 2016 году для лечения больных с ПБЦ. Это лекарство показано для использования у пациентов, которые не отвечают на лечение урсодезоксихолевой кислотой;
  • лечение осложнений;
  • наконец, трансплантация (пересадка печени).

Нужно полностью прекратить употребление алкоголя в любом виде и прекратить прием лекарств, которые могут повредить печень.

Холестирамин может контролировать зуд, как и рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота плюс ультрафиолетовое излучение.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно если она используется до развития болезни, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь и откладывает необходимость трансплантации печени. Бетаколиновая кислота — это новый препарат, который улучшает анализ крови у многих пациентов с ПБЦ, которым не помогла урсодезоксихолевая кислота.

Для профилактики остеопороза или замедления его прогрессирования необходимы добавки кальция и витамина D.

Предотвращению или замедлению остеопороза могут также способствовать тренировки с весами, бисфосфонаты или ралоксифен. Витамины А, D, Е и К могут понадобиться для устранения недостатка витаминов.

Витамины А, D и Е можно вводить перорально. Витамин К вводится путем инъекций (внутривенно).

Трансплантация (пересадка) печени — лучший вариант лечения для пациентов с прогрессирующим ПБЦ. Вероятность выживания в течение первого года в крупных центрах составляет от 90 до 95% и от 70 до 80% через 5 лет.

Частота рецидивов ПБЦ при трансплантированной печени составляет около 10%, но в этих случаях заболевание обычно протекает более благоприятно.

Наиболее приемлемыми показаниями для трансплантации органа являются: общий билирубин выше 4 мг/дл, нарушение функции печени, тяжелый зуд или быстрая утомляемость, резистентный к лечению асцит, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода, отсутствие ответа на лечение лекарствами.

Прогноз

Эволюция первичного билиарного цирроза, как правило, медленная, хотя скорость прогрессирования колеблется в широких пределах. Симптомы могут отсутствовать в течение двух лет или даже десяти-пятнадцати лет.

Некоторые люди очень болеют через три-пять лет. При появлении признаков и симптомов продолжительность жизни составляет около десяти лет.

Некоторые особенности указывают на то, что далее расстройство будет прогрессировать быстрее:

  • наблюдается быстрое ухудшение симптомов;
  • старость;
  • накопление жидкости и другие симптомы цирроза;
  • присоединяется другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит;
  • наблюдаются некоторые аномальные результаты теста функции печени.

Когда зуд исчезает, желтые комки жира уменьшаются и развивается желтуха. В последующие месяцы может произойти смерть.

Ранняя диагностика и применение соответствующей терапии замедляют прогрессирование фиброза печени, увеличивая выживаемость. В последние десятилетия наблюдается тенденция к лучшему развитию заболевания, возможно, из-за более ранней диагностики и доступности лечения.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/pervichnyy_biliarnyy_tsirroz_pbts/

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: