Опухоль вильмса у взрослых

Содержание
  1. Причины возникновения опухоли Вильмса: симптомы и лечение
  2. Общая информация о заболевании и код по мкб-10
  3. Причины возникновения у детей и взрослых
  4. Симптоматика у ребенка
  5. Признаки у взрослых
  6. Диагностические меры и к кому обратится
  7. Лабораторные исследования
  8. Инструментальный и морфолоический метод
  9. Способы терапии
  10. Предоперационная химиотерапия
  11. Оперативное вмешательство
  12. Послеоперационная химия
  13. Лучевое облучение
  14. Народная медицина
  15. Осложнения
  16. Прогноз и профилактика
  17. Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз
  18. Что такое опухоль Вильмса
  19. Причины нефробластомы
  20. Стадии развития заболевания
  21. Симптомы
  22. Диагностика
  23. Лечение опухоли Вильмса у детей
  24. Операции при нефробластоме
  25. Применение химиотерапии
  26. Лучевая терапия
  27. Особенности заболевания у взрослых
  28. Прогноз
  29. В заключение
  30. Опухоль Вильмса — что это такое?
  31. Подробнее о заболевании
  32. Причины заболевания
  33. Классификация и стадии заболевания
  34. Сопутствующие болезни
  35. Симптомы заболевания
  36. Опухоль Вильмса и беременность
  37. Лечение
  38. Опухоль Вильмса у детей и взрослых: прогноз успешности лечения
  39. Причины возникновения опухоли
  40. Стадии
  41. Возможные признаки при нефробластоме
  42. Методы диагностики
  43. Принципы терапии
  44. Химиопрепараты
  45. Радиационное облучение
  46. Хирургическое вмешательство
  47. Гемодиализ
  48. Диета
  49. Прогноз жизни при заболевании
  50. Нефробластома
  51. Что такое нефробластома?
  52. Этиология
  53. Характерные симптомы
  54. Особенности у ребенка
  55. Стадии нефробластомы
  56. Хирургическое вмешательство по поводу рака почки
  57. Химиотерапия и облучение
  58. Диета при опухоли Вильмса
  59. Последствия рака почки
  60. Прогноз и меры профилактики

Причины возникновения опухоли Вильмса: симптомы и лечение

Опухоль вильмса у взрослых

Опухоль Вильмса – злокачественное новообразование почки, характеризуется быстрым ростом.

Наиболее подвержены заболеванию дети до шести лет с врожденными аномалиями развития.

Вероятность развития возрастает в несколько раз при наличии данной патологии у близких родственников.

Общая информация о заболевании и код по мкб-10

Почка является парным органом, который выполняет детоксикационную (выводит конечные продукты обмена), кроветворную (вырабатывает стимуляторы эритропоза) и регулирующую (поддержание артериального давления) функции.

Патологический процесс развивается из эмбриональной ткани. Для новообразования типичен стремительный рост и ранние метастазы (дочерние опухоли).

Метастазы локализуются в региональных лимфоузлах, легких и печени. Опухоль встречается несколько чаще у девочек, нежели у мальчиков.

Случаи заболевания во взрослом возрасте встречаются редко. Код по МКБ-10 С64.

Причины возникновения у детей и взрослых

Заболевание развивается при наличии генных мутаций, поэтому у пациентов часто имеются и другие аномалии развития, среди которых выделяют:

При наличии дефекта в хромосомах клетки эмбриональной ткани начинают стремительно делиться и выделять факторы роста сосудов (чтобы обеспечить приток крови к опухоли).

Затем от первичной опухоли начинают отделяться клетки, которые с током крови или лимфы разносятся по другим органам и тканям, образуя метастазы. Растущая опухоль постепенно нарушает работу почек.

У взрослых опухоль имеет быстрые темпы роста, способствует формированию тромбов, которые перекрывают нижнюю полую и почечные вены.

Симптоматика у ребенка

На начальных стадиях опухоль Вильмса никаких симптомов не проявляет. Родители и врач обращают внимание на плотный и слегка «выбухающий» живот.

Педиатр на приеме может пропальпировать у малыша образование больших размеров. В редких случаях в роли первых симптомов выступает болевой синдром и примесь крови в моче.

Дети могут терять массу тела, страдать запорами. При увеличении размеров опухоли происходит разрушение ткани почек (проявляется изменением цвета мочи), раздражение нервной ткани (боли в животе.)

Признаки у взрослых

У данной категории пациентов наблюдается характерная триада признаков:

  • боли в пояснице;
  • массивная гематурия (эритроциты в моче);
  • обнаружение опухоли при пальпации.

Диагностические меры и к кому обратится

Диагноз выставляется на основании жалоб (гематурия, боль в животе), данных осмотра (наличие врожденных аномалий развития, пальпируемая опухоль), лабораторно-инструментального и морфологического исследований.

При появлении первых признаков заболевания необходимо обратиться к терапевту (взрослые), педиатру (дети), который выдаст направление к онкологу после скрининговых методов диагностики.

Лабораторные исследования

Пациент должен сдать мочу и кровь на общий анализ.

В крови могут наблюдаться снижение показателей эритроцитов и гемоглобина, ускорение скорости оседания эритроцитов.

В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты, при развитии почечной недостаточности – протеинурия (белок в моче).

Инструментальный и морфолоический метод

Проводится УЗИ органонов брюшной полости, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Инструментальные способы позволяют определить размеры, распространенность, отношение к сосудам и нервам новообразования.

Суть данного способа заключается в заборе образца опухоли и его микроскопическом исследовании.

Для поиска метастазов выполняется рентгенологический снимок и компьютерная томография грудной клетки. Перед лечением проверяется работа сердца (эхокардиограмма), почек и слух.

Способы терапии

Лечебная тактика включает в себя комбинацию хирургического и химиотерапевтического методов. Таким образом, удается достичь уменьшения первичной опухоли с помощью лекарственных препаратов, при этом повышается успех операции.

Лечение нефробластомы подбирается индивидуально, зависит от результатов морфологического исследования, наличия метастазов, работы внутренних органов.

Способы лечения являются довольно агрессивными, поэтому уделяется особое внимание снижению риска осложнений и побочных действий.

Предоперационная химиотерапия

Целью является уменьшение размеров опухоли и снижение риска метастазирования злокачественных клеток во время проведения хирургического вмешательства.

Длительность курса составляет один месяц, при наличии метастатического поражения может быть продлен на две недели.

Младенцам, возраст которых не достиг шести месяцев, а также подросткам (старше 16 лет) предоперационная химиотерапия не проводится.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение направлено на полное удаление опухоли. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование, молекулярно-генетический анализ.

Объем операции зависит от количества пораженных органов (односторонний или двухсторонний процесс). При одностороннем процессе выполняют нефрэктомию (удаление опухоли с почкой, рядом расположенной клетчаткой, лимфоузлами).

Через некоторое время вторая почка гипертрофируется (увеличивается в размерах), чтобы полностью заместить работу удаленного органа.

Если опухоль Вильмса имеется в обеих почках, то объем операции решается индивидуально. Целью операции является сохранение наименее пострадавшего органа.

Наличие метастатического поражения является показанием для хирургического лечения (удаление части легкого, печени).

Послеоперационная химия

Проводится в обязательном порядке практически во всех случаях. Исключением является новообразование в одной почке, обладающее низкой степенью злокачественности.

Длительность химиотерапевтического курса определяется вариантом опухоли, ее размеров на момент хирургического лечения и степенью распространенности.

Новообразования с низкой и средней степенью злокачественности, которые не дали отдаленного метастатического поражения (печень, легкие) лечатся двумя цитостатическими препаратами (винкристином и актиномицином-Д).

Высокая степень злокачественности опухоли и более поздние стадии болезни лечатся четырьмя цитостатиками.

Лучевое облучение

Назначается пациентам с опухолью Вильмса промежуточной и высокой степенью злокачественности. Облучающая доза от пятнадцати до тридцати грей.

Лучевая терапия проводится локально. При разрыве опухоли во время проведения оперативного вмешательства облучается вся брюшная полость. При наличии метастазов участки поражения также подлежат облучению.

Народная медицина

Народная медицина используется только в комплексе с традиционным лечением для облегчения симптомов, стимуляции работы почек.

Перед употреблением лекарственных растений требуется консультация лечащего врача.

Рыльца кукурузы способствуют улучшению микроциркуляции. Рекомендовано употребление в виде настоя.

Чтобы его приготовить, нужна одна столовая ложка травы и один стакан кипятка.

После того как к рыльцам кукурузы добавили кипяток, необходимо полученную смесь варить в течение двадцати минут, затем настоять в течение получаса и процедить. Режим приема: по две столовые ложки каждые три часа.

Положительно на работу почек влияет настой из пустырника, корней и плодов шиповника, обыкновенной трехцветной фиалки, хвоща полевого и зверобоя. Все ингредиенты берутся в равном количестве.

Одна столовая ложка сбора заливается одним стаканом кипятка, затем варится в течение пятнадцати минут.

После того, как отвар остыл, нужно его процедить. Режим приема: две столовые ложки до восьми раз в сутки. Длительность курса составляет около полугода.

Каждый месяц следует делать перерыв длительностью семь дней.

Осложнения

Наиболее грозными осложнениями являются:

  1. Распространение опухоли по всему организму (отдаленные метастазы), приводящие к недостаточности пораженных органов.
  2. Почечная недостаточность. Встречается при двустороннем поражении. Приводит к уремической коме и смерти пациента.

Прогноз и профилактика

Благодаря наличию высокоточных диагностики и комбинированному лечению выздоравливают около девяноста процентов пациентов. Наиболее высокие шансы на излечение имеют дети с отсутствием метастазов и низкой степенью злокачественности опухоли.

Факторы прогноза:

  • клиническая стадия заболевания;
  • морфологические особенности новообразования (степень дифференцировки клеток);
  • ответ на химиотерапевтическое лечение.

Для предупреждения развития опухоли Вильмса нужно:

  1. Выполнять превентивную подготовку (подготовка к предстоящей беременности).
  2. На протяжении всей беременности находится под наблюдением врача-гинеколога для своевременного выявления аномалий развития плода.
  3. При необходимости пройти медико-генетическое консультирование (показано тем парам, близкие родственники которых имели/имеют заболевания, обусловленные мутацией генов).
  4. Избегать действия неблагоприятных факторов на организм матери на период вынашивания ребенка (отказ от вредных привычек, использование индивидуальных средств защиты при работе на производстве).
  5. После рождения ребенок должен регулярно осматриваться у педиатра.

При своевременном обнаружении и лечении нефробластомы, девяносто процентов пациентов излечиваются от данного заболевания.

Пик заболеваемости приходится на возраст от шести месяцев до шести лет.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/pochki/opuholi/nefroblastoma.html

Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз

Опухоль вильмса у взрослых

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, или нефробластома почки, – эмбриональный рак, развивающийся в растущих тканях органа. Относится к высокозлокачественным и инвазивным новообразованиям.

Пациенты с этим диагнозом – преимущественно дети до 5 лет. Выявляется в 25% случаев рака в детском возрасте. Частота развития злокачественного процесса не зависит от половой принадлежности ребенка.

Доказана связь между возрастом женщины и вероятностью рождения малыша с врожденной формой заболевания.

Дебют приходится на возраст в 3 года и 5 месяцев у мальчиков и 4 года у девочек. Опухоль длительно ничем себя не проявляет и часто обнаруживается случайно на плановом осмотре после рождения. Возможно поражение обеих почек.

Причины нефробластомы

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

  • генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
  • патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
  • синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
  • патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
  • WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
  • синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

СтадияРазмеры опухоли, наличие метастазовЛечение
На первой заболеванияНовообразование   не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявленаОпухоль удалена в полном объеме
На второйНефробластома   вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьейИнвазия в соседние органыВозможно частичное удаление опухоли  
На четвертойВторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органахПаллиативная помощь
На 5 стадииВыявлены новообразования на обеих почкахОперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Симптомы

Симптоматика нефробластомы у детей зависит от возраста маленького пациента, наличия метастазов в лимфатической системе и смежных органах.

При незначительных размерах опухоли, отсутствии инвазии проявления патологического процесса отсутствуют или слабо выражены. Наблюдается снижение аппетита, незначительное повышение температуры, вялость, ребенок не набирает вес.

При развитии патологического процесса появляются следующие признаки:

  • новообразование прощупывается при пальпации живота – подвижный на ранних стадиях и неподвижный на поздних узел;
  • асимметрия живота;
  • кишечная непроходимость;
  • боли в эпигастрии;
  • гематурия – появляется у 30% пациентов при повреждении почечных лоханок;
  • появление белка в моче, лейкоцитоз;
  • гипертония;
  • при инвазии в соседние органы развивается соответствующая симптоматика.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение визуального осмотра у онколога-уролога, комплексного обследования пациента. Нефробластому можно предположить при наличии прочих аномалий развития.

Показаны следующие исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • забор крови на онкомаркеры;
  • почечные пробы;
  • внутривенная урография – для оценки работы органа;
  • рентгенография – для исключения вторичных опухолей, оценки смещения диафрагмы;
  • УЗИ забрюшинного пространства, органов брюшной полости;
  • КТ почек и забрюшинного пространства;
  • венография – при подозрении на инвазию в вены;
  • сцинтиграфия органов опорно-двигательной системы;
  • КТ головного и спинного мозга – для исключения метастазирования.

При обследовании ребенка исключают воспалительные процессы в почках, доброкачественные новообразования в органе, тромбоз, раковые заболевания других органов.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано  еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

  • наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
  • нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
  • наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Особенности заболевания у взрослых

Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.

Особенности нефробластомы:

  • стремительный рост;
  • раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
  • наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.

Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.

Прогноз

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

  1. Первая стадия – 95-98%.
  2. Вторая – 90-95%.
  3. Третья – до 70%.
  4. Четвертая – до 50%.
  5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

В заключение

Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».

Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.

Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa

Опухоль Вильмса — что это такое?

Опухоль вильмса у взрослых

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны.

Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм.

Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания.

В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Лечение

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию.

Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца.

При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Опухоль Вильмса у детей и взрослых: прогноз успешности лечения

Опухоль вильмса у взрослых

Опухоль Вильмса (нефробластома) – это злокачественное образование почки, которое зарождается еще во время эмбрионального развития. Возникает из-за нарушения закладки внутренних тканей плода.

Часто протекает малосимптомно и выявляется при плановом осмотре ребенка. Первые признаки проявляются при прорастании нефробластомы в чашечно-лоханочную систему (ЧЛС) почки, околопочечные структуры.

У человека возникают жалобы на недомогание, повышенную температуру, кровь в моче (гематурию), нарушение стула.

Причины возникновения опухоли

Нефробластома – врожденная опухоль (неоплазия), состоящая из стромальных, эмбриональных и эпителиальных клеток. Склонна к метастазированию и инвазивному росту, то есть прорастанию в окружающие ткани и органы. В 80% случаев обнаруживается у детей до 5 лет. Гораздо реже встречается врожденная форма опухоли Вильмса.

Раковое заболевание почек возникает вследствие генетических мутаций, причину которых установить не удается. У 2% детей прослеживается наследственная предрасположенность, на что указывают случаи нефробластомы у близких родственников. По статистике, высокозлокачественная опухоль гораздо чаще диагностируется у людей, страдающих:

  • недоразвитием радужной оболочки глаза;
  • синдромом Видемана-Беквита;
  • умственной отсталостью;
  • мужским псевдогермафродитизмом;
  • неопущением яичек в мошонку;
  • синдромом Дени-Дреша;
  • удлинением и утолщением конечностей;
  • пороком развития мочеполовой системы;
  • неравномерным развитием половины тела.

Нефробластома почки у детей составляет до 25% случаев от всех раковых болезней почек в раннем возрасте. У взрослых нефробластома выявляется очень редко – до 0.9% случаев от всех почечных новообразований.

Опухоли Вильмса больше подвержены дети, рожденные женщинами старше 35 лет. Риск неправильной закладки органов мочеполовой системы возрастает при употреблении во время беременности нефротических препаратов.

Стадии

Нефробластома почки классифицируется по разным признакам – морфологическому строению, запущенности онкопроцесса. Клиническое значение имеет классификация рака почки по стадиям:

  • Первая – опухоль не выходит за пределы почки. Капсула органа и его сосуды не повреждены. Метастазы (вторичные новообразования) отсутствуют.
  • Вторая – неоплазия распространяется за пределы почки, повреждая ее соединительнотканную капсулу, кровеносные сосуды. Опухоль сохраняет подвижность, а метастазы отсутствуют. Поэтому болезнь хорошо поддается хирургическому лечению.
  • Третья – отмечается инвазивный рост в лимфоузлы, органы брюшины.
  • Четвертая – обнаруживаются вторичные опухоли в костях, легких, печени и мозге.
  • Пятая – нефробластома выявляется в обеих почках, метастатический рак в отдаленных органах прогрессирует.

В практической онкологии используют классификацию нефробластомы с учетом ее гистологических особенностей. В зависимости от структуры выделяют 2 типа новообразований – с благоприятными или неблагоприятными морфологическими признаками.

Возможные признаки при нефробластоме

Симптомы опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии онкопроцесса, наличия метастазов в жизненно важных органах. Пока нефробластома остается в пределах почки и не повреждает ее капсулу, жалобы на самочувствие отсутствуют. По мере прогрессирования болезни проявляются:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • небольшое повышение температуры.

Крупные опухоли пальпируются через брюшную стенку. Не исключена асимметрия или выпячивание живота.

На 3 и 4 стадиях нефробластома прорастает в органы ЖКТ, что становится причиной кишечной непроходимости. Течение болезни осложняется:

  • кровью в моче;
  • лихорадкой;
  • брюшной водянкой;
  • повышением АД;
  • отеком конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков.

Во время прощупывания определяется неподвижный узел с бугристой поверхностью. Из-за сдавливая внутренних органов первичной и вторичными опухолями возникают жалобы на:

  • затрудненное дыхание;
  • тазовые боли;
  • гипертонию;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • рези при позывах к дефекации.

Инвазивный рост нефробластомы сопровождается умеренными или сильными болями. У детей нарушается работа органов ЖКТ и мочевыводящей системы.

Методы диагностики

Диагноз становится онкоурологом на основании результатов лабораторно-инструментальных исследований. При асимметрии живота, беспричинном снижении веса, нарушении мочеиспускания и других симптомах назначаются:

  • Клинический анализ мочи. При раковом поражении почек в биоматериале выявляются эритроциты и белковые соединения.
  • Анализ крови на онкомаркеры. У больных с нефробластомой в крови обнаруживаются специфические белки, которые синтезируются опухолевыми клетками.
  • УЗИ почек и органов брюшины. Если в почке присутствует новообразование, на это указывает неоднородность почечной ткани. По эхопризнакам определяют размеры опухоли Вильмса, степень инвазии в окружающие ткани.
  • Печеночные пробы. Увеличение активности АЛТ и АСТ указывает на повреждение гепатоцитов – клеток печени. Это косвенно подтверждает наличие вторичных опухолей в органе.

Чтобы исключить метастазы в кости, назначают сцинтиграфию. При подозрении опухолей в легких выполняют рентгенографию грудной клетки.

Раковую болезнь почек дифференцируют с тромбозом почечной вены, гидронефрозом и кистой.

Принципы терапии

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Адрибластин;
  • Бластокарб РУ;
  • Платикарб;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Радиационное облучение

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

  • дистанционная;
  • внутритканевая;
  • близкофокусная.

Терапевтический эффект основан на разрушении ДНК атипичных клеток, из которых состоит нефробластома.

При лечении маленьких детей облучают исключительно область поражения. Доза ионизирующего облучения варьируется в пределах 15-30 Гр. Благодаря лучевой терапии вероятность повторного формирования опухоли в почке снижается на 45-60%.

Хирургическое вмешательство

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

  • локализации нефробластомы;
  • стадии онкопроцесса;
  • возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

  • продуктов распада белков;
  • калия;
  • креатинина;
  • мочевины;
  • азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Больные находятся на гемодиализе до тех пор, пока им не будет трансплантирована донорская почка.

Диета

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

  • восполнение дефицита полезных веществ;
  • уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
  • укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

  • поваренная соль;
  • цитрусовые;
  • жирное мясо;
  • кондитерские изделия;
  • копчености;
  • алкоголь;
  • кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Прогноз жизни при заболевании

Нефробластома у детей поддается оперативному и химиотерапевтическому лечению. Но ее успешность зависит от стадии онкопроцесса, наличия вторичных новообразований в печени, костном мозге.

Пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии рака:

  • первая – до 90%;
  • вторая – не более 80%;
  • третья – 35-50%;
  • четвертая – менее 20%.

При последней стадии нефробластомы у детей прогноз неблагоприятный. Если рак распространился на головной или спинной мозг, выживаемость не превышает 3-5%. Вероятность рецидивирования опухоли составляет 15%. 2-летняя выживаемость у таких пациентов не превышает 40%.

После окончания терапии нефробластомы все больные в течение 2 лет наблюдаются у онкоуролога. Для выявления рецидивов опухоли регулярно (1 раз в 3 месяца) проходят УЗИ органов брюшины, сдают анализ крови на онкомаркеры. Своевременная диагностика и лечение рака почек существенно снижает риск летального исхода.

Источник: https://tden.ru/health/opuhol-vilmsa

Нефробластома

Опухоль вильмса у взрослых

Нефробластома, или опухоль Вильмса, — это злокачественное новообразование почки. Болезнь считается преимущественно детским видом онкологии. Заболевание названо в честь немецкого доктора Макса Вильмса, впервые диагностировавшего нефробластому у ребенка. Для исследования причин и методов лечения задействованы ученые во всем мире.

Что такое нефробластома?

Опухоль Вильмса развивается в почечной ткани, иногда захватывает паховую область и органы репродуктивной системы. Изначально рак развивается в плотной капсуле, не выходит за ее границы и не метастазирует.

По мере прогресса болезни, опухоль растет и прорывает оболочку капсулы, обволакивает почку, сдавливает соседние органы.

В конце своего развития, новообразование пускает метастазы в органы грудной клетки и лимфатические узлы.

Этиология

Медицина не располагает точной информацией о причинах возникновения нефробластомы. Исследования заболевания, привели ученых к выводу о том, что нефробластома возникает вследствие нарушения внутриутробного развития эмбриона на клеточном уровне. Нефробластома возникает при нарушениях в некоторых генах. Крайне редки наследственные причины рака почки.

Характерные симптомы

Симптоматика заболевания не обширна, даже когда опухоль достигает внушительных размеров. Опухоль Вильмса характеризуется ухудшением общих показателей здоровья:

Для заболевания характерны частые запоры.

  • появление небольшого количества крови в моче,
  • бледность;
  • тошнота;
  • тенденция к запорам;
  • повышение артериального давления;
  • повышенная температура тела.

Нередко при опухоли Вильмса возникают расстройства пищевого поведения и стремительная потеря веса. Возможно появление болей в животе. Любой из вышеперечисленных симптомов является поводом срочно обратиться к врачу. Своевременно поставленный диагноз — залог успешного избавления от заболевания и избежание многих осложнений.

Особенности у ребенка

Большинство случаев появления опухоли зарегистрировано у детей 3—4 лет. Риск развития рака почки после 5-летнего возраста существенно снижается. Это заболевание является самым распостраненным видом опухоли почки у детей.

Статистически, у девочек опухоль, возникает чаще чем у мальчиков. Среди причин, по которым развивается опухоль Вильмса у детей, называют расовую принадлежность: у белокожих болезнь развивается реже.

Также ее возникновение происходит на фоне других врожденных патологий:

  • Аниридия. Характеризуется частичным или полным отсутствием радужки.
  • Гемигипертрофия. При этой патологии, обе половины тела развиваются неравномерно.
  • Крипторхизм. Возникает у мальчиков когда одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
  • Гипоспадия. Неправильное расположение отверстия уретры.

Стадии нефробластомы

Как любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса, имеет стадии развития. Они характеризуют размер опухоли и степень воздействия на организм. При диагностике верно поставленная стадия рака определяет дальнейший план лечения: необходимость хирургического вмешательства, лучевую терапию, количество курсов химиотерапии. Стадии и особенности приведены в таблице.

СтадииХарактеристика
1Раковые клетки расположены справа или слева, вверху или внизу
Клетки множатся и образуют бластому
2Бластома прорастает в ткани почки
Опухоль не метастазирует
3Капсула прорастает и затрагивает соседние органы
4Метастазами поражены лимфатические узлы, органы малого таза и кости
5Обе почки поражены раковыми клетками

Хирургическое вмешательство по поводу рака почки

Лечение нефробластомы у взрослых и детей осуществляется комбинированной терапией. Схему лечения врач подбирает индивидуально, она зависит от состояния пациента, особенностей его организма и реакции рака на лечение.

Лечение включает в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В первую очередь, при подтверждении диагноза «нефробластома», хирург проводит удаление опухоли.

Масштаб невроэктомии определяет степень разрастания в соседние органы и обширность метастазов. Выделяют несколько видов операции:

Частичная операция предполагает удаление только опухолевого образования из органа.

  • Простая. Подразумевает удаление пораженной раком почки.
  • Частичная. Удаление новообразования из органа, проводится при отсутствии второй почки или ее плохом состоянии.
  • Радикальная. Удаление почки в связке с другими пораженными органами и лимфатическими узлами.

Вариант операции обусловлен степенью развития рака. После операции, новоообразование подвергают гистологическому исследованию, это способствует подбору корректной химиотерапии.

Химиотерапия и облучение

Широко применяемый метод борьбы с раком — химиотерапия. В первую очередь, ее проводят как часть комбинированного лечения. В отдельных случаях, при отсутствии возможности проведения операции, ее назначают как самостоятельный метод лечения. Химиотерапия — это введение высоких доз препарата, уничтожающего онкоклетки.

На последней степени развития заболевания пациент получает очень высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Это наносит существенный ущерб костному мозгу. В таком случае, врач может взять у пациента клетки костного мозга до проведения терапии и подвергнуть их заморозке.

После лечения, их вводят обратно пациенту и они помогут восстановить потерянные функции костного мозга. При нефробластоме применяют:

Циклофосфан – препарат для уничтожения раковых клеток.

  • «Циклофосфан»;
  • «Винкристин»;
  • «Дактиномицин»;
  • «Доксорубицин».

Препараты воздействуют не только на зараженные раком клетки, но и на здоровые. Это ведет к ряду неприятных побочных эффектов. Среди них:

  • тошнота;
  • выпадение волос;
  • снижение иммунитета;
  • потеря аппетита;
  • нарушение кроветворения;

Нефробластома почки на поздних стадиях лечится, в том числе, облучением. Этот метод устраняет клетки рака, которые не получилось удалить при операции. При проведении процедуры, пациент должен лежать неподвижно. Маленьким пациентам дают успокоительный препарат перед облучением. Из побочных эффектов, возникающих у детей, выделяют:

  • тошноту;
  • слабость;
  • повреждения кожи в точке облучения.

Диета при опухоли Вильмса

При успешных результатах лечения, пациент вынужден всю жизнь соблюдать диету № 7. Она нацелена на уменьшение диуретической нагрузки. Эта диета состоит из блюд с низким содержанием соли и белков.

Методы приготовления пищи — тушение, запекание и варка. Жаренную пищу можно позволить крайне редко. Диета ограничивается приемом жидкости до литра в день.

Благодаря такому питанию снижается нагрузка на здоровую почку.

Последствия рака почки

Заболевание может привести к образованию камней в почках.

Опухоль Вильмса у взрослых и детей может привести к осложнениям:

  • почечное кровотечение;
  • появление метастазов;
  • образование камней в почках;
  • артериальная гипертензия;
  • анемия.

Прогноз и меры профилактики

По статистике, 8 человек из 10, прошедшие лечение, полностью избавляются от болезни.

Медицинская наука дает благоприятный прогноз излечения от рака почки детей и взрослых. Опухоль прекрасно поддается лечению. Даже самый неприятный тип рака почки (бластемный тип), выявленный на ранних стадиях, хорошо отвечает на корректно подобранную схему терапии. Если заболевание было выявлено поздно, прогноз выживаемости составляет около 60%.

Поскольку нефробластома часто развивается внутриутробно, профилактических методов не существует. Однако если ребенок подвержен факторам риска возникновения болезни, родителям стоит регулярно показывать его педиатру и нефрологу. Возможно ребенку придется периодически проходить ультразвуковую диагностику, которая поможет вовремя заметить болезнь.

Источник: http://ProUrinu.ru/zabolevaniya/novoobrazovaniya/opuhol-vilmsa.html

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: