Лимфопролиферативный синдром у детей

Содержание
  1. Лимфопролиферативный синдром это
  2. Стадии
  3. Причины и симптомы
  4. Диагностика
  5. Методы терапии
  6. Рекомендации по питанию
  7. Прогноз выживаемости
  8. Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз
  9. Первичный иммунодефицит- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром. Клинические рекомендации
  10. Термины и определения
  11. 1.1 Определение
  12. 1.2 Этиология и патогенез
  13. 1.3 Эпидемиология
  14. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  15. 1.5 Классификация
  16. 2. Диагностика
  17. 2.1 Жалобы и анамнез
  18. 2.2 Физикальное обследование
  19. 2.3 Лабораторная диагностика
  20. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
  21. Этиология и патогенез
  22. Эпидемиология
  23. Кодирование по МКБ-10
  24. Классификация
  25. Лечение
  26. Консервативное лечение
  27. Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (ТКМ)
  28. Генная терапия
  29. Прогноз и реабилитация
  30. Лимфопролиферативный синдром у детей
  31. История и факты
  32. Особенности проявления
  33. Клинические проявления
  34. Обратить внимание!
  35. Уточнение диагноза
  36. Особенности случая
  37. Нюансы и распространенность
  38. Специфика симптоматики
  39. Лимфопролиферативный процесс в лимфоузлах
  40. Лимфатическая система
  41. Лимфатические органы
  42. Лимфопролиферативное заболевание. Что это такое
  43. Возможные причины возникновения
  44. Лимфомы. Диагностика
  45. Лечение лимфомы
  46. Лейкоз. Клиническая картина

Лимфопролиферативный синдром это

Лимфопролиферативный синдром у детей

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Стадии

Лимфопролиферативные заболевания входят в список мкб 10. Целью классификации является ведение статистики о протекании болезни, методах лечения и прогнозе у определенных групп населения. Заболевание проходит 3 стадии:

  1. Пациент находится под наблюдением гематолога. Цитостатическую терапию не проводят.
  2. Проводиться активное лечение больного.
  3. Перерождение клеток в рак.

Причины и симптомы

Фото взято с медсайта pbmc.ru

Лимфопролиферативные заболевания возникают из-за наследственных или соматических мутаций, вирусов. Рост злокачественных образований может быть спровоцирован:

  • псориазом;
  • радиацией, токсическими веществами;
  • аллергенами;
  • действием лекарств;
  • инфекциями;
  • стрессами.

Хронический лимфопролиферативный процесс проявляет себя диффузными лимфоцитарными разрастаниями, увеличенными в размерах лимфоузлами, изменениями селезенки, печени и др.

Изначально увеличение лимфатических узлов появляется на шее, потом под мышками, в области средостения, брюшине, паху. Человек начинает усиленно потеть, быстро утомляется, слабеет, теряет вес, наблюдается субфебрильная температура.

В связи с разрастанием пораженного органа пациент может чувствовать болезненность, распирание. Некоторые симптомы различаются в зависимости от локализации патологии. Лимфопролиферативное заболевание с поражением шейных лимфоузлов происходит не сразу, долгие годы человек даже не подозревает о патологии.

Изменение размеров узелков может наблюдаться при наличии инфекции в организме и восстанавливаться после лечения.

Хроническое лимфопролиферативное заболевание крови может проявляться ее повышенной вязкостью:

  • нарушением микроциркуляции;
  • кровоточивостью слизистых;
  • расширением вен сетчатки;
  • ретинопатией;
  • парестезией.

Диагностика

Нажмите для увеличения. Фото взято с медсайта cf.ppt-online.org

Перед тем, как начать лечение лимфопролиферативного процесса врач определяет локализацию патологии. Для этого пациенту назначают комплексное обследование, в которое могут входить:

  • анализы мочи и крови;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • биопсия;
  • УЗИ;
  • пункция спинного мозга.

Методы терапии

Новообразования (лимфомы) лечат химиотерапией и радиотерапией. Процедуры поражают костный мозг, в связи с чем, может потребоваться его пересадка. При хроническом лимфолейкозе проводят химиотерапию, облучение, симптоматическое лечение, пересадку стволовых органов.

В лечении лимфопролиферативного заболевания нетрадиционным методом используют растения с высоким содержанием аскорбиновой кислоты и железа. Рецепты применяют только в комплексе с назначенной врачом терапией и после предварительной консультации онколога:

  1. Витаминный чай. Для приготовления напитка понадобится 25 г рябины и плодов шиповника. Ягоды заливают 250 мл кипятка, дают настояться и употребляют дважды в день.
  2. Настойка болотного сабельника. Сухую траву (около 60 г) кладут в емкость объемом 0,5 л и заливают водкой. Жидкость оставляют в темном месте на 24 часа, после чего употребляют трижды в день (по 20 мл). Можно разбавлять водой в небольшом количестве. За курс человек должен употребить 3 л настойки.
  3. Травяной сбор. Чтобы приготовить лекарство необходимо взять дольчатый паслен и полевой хвощ в количестве 2 ст. л., цветы посевной гречихи, любку, донник и ятрышник в объеме 4 ст. л. Травы перемешать, 3 ст. л. полученной смеси поместить в термос и залить 1 л кипятка, настоять. Процеженную жидкость употребляют по 250 мл натощак и каждые 3 часа по 120 мл в течение суток.
  4. Настой черной смородины и шиповника. Ягоды в общем количестве 50 г заливают 0,5 л кипятка, настаивают и принимают по половине стакана каждые 4 часа.
  5. Настойка на березовых почках. Березовые почки смешивают с водкой в пропорции 1:10 и настаивают 21 день в темноте, периодически взбалтывая. Готовую жидкость процеживают и пьют по 1 ч. л. 3 раза в сутки.

Рекомендации по питанию

При лимфопролиферативных болезнях рекомендовано больше отдыхать, употреблять в пищу больше животного белка и витаминов, сократить количество жиров. Из-за сопровождения патологии анемией, пациенты должны увеличить в рационе количество:

  • печени;
  • шпината;
  • баклажанов, кабачков;
  • лука, чеснока;
  • свеклы;
  • смородины, вишни, черешни, винограда, земляники.

Прогноз выживаемости

Хронические лимфопролиферативные заболевания опасны тем, что человек становится чувствителен к вторичным инфекциям, которые часто становятся причиной смерти. Увеличиваются случаи воспаления легких, опоясывающего лишая, экссудативного плеврита. Даже укусы комаров грозят тяжелой интоксикацией.

К летальному исходу пациентов приводят инфекционные осложнения, истощения, кровотечения, анемия, рост сарком. В некоторых случаях хронический лимфопролиферативный процесс полностью контролируется цитостатическими препаратами, термальная стадия не наступает.

Полностью вылечить патологию невозможно, а лишь только заглушить проявление болезненных симптомов комплексной химиотерапией на несколько лет.

Данный симптомокомплекс встречается при хроническом классическом лимфолейкозе и других её формах (опухолевая, костномозговая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр.

лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а также иных его вариантах (волосатоклеточный лейкоз и хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов). Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ.

Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).

Клиника. Чаще всего лимфопролиферативный синдром развивается у лиц старше 50-60 лет, исключительно редко в возрасте молеже 25 лет, чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин.

По течению различают 1) доброкачественную, 2) прогрессирующую, 3) селезеночную (спленомегалическую), 4) абдоминальную, 5) опухолевую, 6) костномозговую, 7) пролимфоцитарную. Начальный период: активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость, простудные болезни.

Случайно или при профилактическом осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и лимфоцитоз (до 60-80%).

Обычно увеличиваются шейные, затем подмышечные и значительно позже (в развернутой форме болезни) – другие группы лимфоузлов,от небольшого до значительного размера,эластично-тестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не

Источник: https://mybabic.com/info/limfoproliferativnyj-sindrom-jeto/

Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативный синдром у детей

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Первичный иммунодефицит- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром. Клинические рекомендации

Лимфопролиферативный синдром у детей

  • Внутривенный иммуноглобулин
  • Первичный иммунодефицит
  • Гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз
  • Пренатальная диагностика
  • Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток
  • Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

АЛТ — аланинаминотрансфераза

АСТ — аспартатаминотрансфераза

ВВИГ —   внутривенные иммуноглобулины

ГКС — глюкокортикостероиды

Г-КСФ — гранулоцитарный колониестимулирующий фактор

ГЛГ – гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз

 ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ — желудочно-кишечный тракт

ИГ — иммуноглобулин

КИН — комбинированная иммунная недостаточность

КМ — костный мозг

КТ — компьютерная томография

ЛПУ — лечебно-профилактическое учреждение

МЗ — Министерство здравоохранения

МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ —магнитно-резонансная томография

ПИД – первичный иммунодефицит

ПЦР — полимеразная цепная реакция

РКИ — рандомизированные контролируемые исследования

РНК — рибонуклеиновая кислота

РТПХ — реакция «трансплантат против хозяина»

РФ — Российская Федерация

США – Соединенные Штаты Америки

ТГСК — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

УЗИ — ультразвуковое исследование

 ФНКЦ ДГОИ — Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии

 XС — X-сцепленный тип наследования

ЦНС — центральная нервная система

ЭКГ — электрокардиография

CD — cluster of differentiation – кластер дифференцировки

CРБ — C-реактивный белок

EBV- Epstein-Barre visrus- вирус Эпштейн-Барр

GPPs — good practice points

HLA – human leukocyte antigens – антигены гистосовместимости человек

IL — интерлейкин

IUIS – International Union of Immunological Societies -Международный союз 

иммунологических обществ

NGS – next generation sequencing – секвенирования нового поколения

SAP- SLAM –associated protein –   белок связвающийся с SLAM

XIAP- X-linked inhibitor of apoptosis – X-сцепленный ингибитор апоптоза

Термины и определения

Внутривенные иммуноглобулины – препараты, содержащие преимущественно нормальный человеческий IgG. Изготовляются из пулированной плазмы тысяч здоровых доноров, с применением специальных методов очистки и вирусинактивации.

Гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз – жизнеугрожающее состояние, вызванное неконтролируемой активацией макрофагов и цитотоксических лимфоцитов в совокупности с гиперпродукцией воспалительных цитокинов (цитокиновый шторм).

 Полимеразная цепная реакция —   метод молекулярной биологии, позволяющий амплифицировать (размножить) определённый участок ДНК

Секвенирование ДНК — определение ее нуклеотидной последовательности. В результате секвенирования получают   описание первичной структуры линейной ДНК в виде последовательности нуклеотидов в текстовом виде.

Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток – метод лечения некоторых наследственных и  приобретенных гематологических, онкологических и иммунных заболеваний, основанный на замене собственного, патологического кроветворения больного на нормальное кроветворение донора.

Х-сцепленный тип наследования – наследование мутации генов, расположенных на Х хромосоме. При этом лица женского пола как правило являются бессимптомными носителями, а заболеванием страдают лишь лица мужского пола.

1.1 Определение

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (XЛП) – это комбинированный первичный  иммунодефицит (ПИД), характеризующийся атипичной реакцией на инфекцию вирусом Эпштейна-Барр (EBV), вследствие чего развивается гемофагоцитоз, дисгаммаглобулинемией, аутоиммунной патологией,  и  злокачественной лимфопролиферацией [1].

.

1.2 Этиология и патогенез

На сегодняшний день охарактеризованы три гена, мутации которых ведут к проявлениям  XЛП –  SH2D1A, XIAP и MAGT1.   Как следует из названия, заболевание наследуется Х-сцепленно. 

1.3 Эпидемиология

Частота  встречаемости ХЛП составляет 1-3   на 1 миллион рожденных мальчиков, заболеванием страдают лица мужского пола [2,3]                                             

1.4 Кодирование по МКБ-10

D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр

1.5 Классификация

По данным классификации ПИДС 2015 г, утвержденной Международным союзом иммунологических обществ (IUIS), ХЛП относится к группе иммунодефицитов –семейных гемафагоцитарных лимфогистиоцитозов (ГЛГ). Исторически заболевание классифицируется как ХЛП1, ХЛП2, ХЛП3, в зависимости от типа генетического дефекта – мутации генов SH2D1A, XIAP и MAGT1, соответственно.

2. Диагностика

Согласно консенсусу Европейского общества иммунодефицитов (ESID), для подтверждения диагноза ХЛП необходима комбинация признаков [4]:

Пациент мужского пола

1. с двумя из следующих основных симптомов:

– не менее оного эпизода гемафагоцитоза

– родственник с ХЛП

– атипичный ответ на инфекцию EBV

– гипогаммаглобулинемия

– васкулит

– воспалительное заболевание кишечника

– лимфоидная опухоль, особенно EBV-ассоциированная

2. в сочетании с одним из следующих малых критериев:

– сниженная или отсутствующая экспрессия белков SAP и XIAP, определенной методами проточной цитометрии

– сниженные iNKT клетки (менее 0.02% от числа Т лимфоцитов)

– нормальная экспрессия перфорина

– нормальный тест дегрануляции NK лимфоцитов

 3. при нормальной экспрессии перфорина и исключении обменных заболеваний.

2.1 Жалобы и анамнез

Родители больного могут предъявлять  жалобы на появившийся с раннего возраста  разжиженный стул, наличие увеличенных лимфоузлов, эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию, которые могут сопровождаться увеличением печени/селезенки.  

При сборе семейного анамнеза надо обращать внимание на случаи ранних смертей мальчиков с признаками гемафагоцитоза, лимфопролиферации, а также случаи тяжелого колита у лиц мужского пола.

При опросе родителей следует уточнить особенности физического развития ребенка, прибавку в весе, сроки возникновения, частоту и тяжесть кишечных проявлений, эпизоды немотивированной лихорадки, не отвечающей на терапию антибиотиками, а также болел ли ребенок инфекционным мононуклеозом и насколько тяжело протекало заболевание [5,6,7,8].

2.2 Физикальное обследование

Пациенты с ХЛП (особенно ХЛП2 с симптомами колита) могут отставать в массо-ростовых показателях.

У больных с ХЛП нередко отмечаются «немотивированные» субфебрилитеты и лихорадка без явного   очага инфекции (как проявление гемафагоцитоза).

 Кроме того, эпизоды лихорадки и\или субфебриллитета с потами и потерей массы тела могут быть признаками злокачественного заболевания (так называемые «В» симптомы при лимфоме, например).

У больных с ХЛП 1 и 2 типа могут отмечаться пятнисто-папулезные сыпи, характерные для ГЛГ. При развитии цитопении, в том числе тромбоцитопении, отмечается геморрагическая сыпь.

При осмотре рекомендовано оценить размеры периферических лимфоузлов. Для больных ХЛП нередко  характерна генерализованная лимфаденопатия, или увеличение одной группы лимфоузлов в случае развития лимфомы. 

Увеличение печени  селезенки отмечается нередко – как проявление хронической  EBV инфекции, ГЛГ или лимфомы [9].

2.3 Лабораторная диагностика

  •  Рекомендовано проведение общего анализа крови  [10, 11]. 

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnyj-immunodefitsit-kh-stseplennyj-limfoproliferativnyj-sindrom_14175/

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

Лимфопролиферативный синдром у детей

В структуру орфанных, генетически обусловленных первичных иммунодефицитов входит сцепленный с Х-хромосомой лимфопролиферативный синдром (болезнь Пуртильо и синдром Дункана). Патология является редкой формой гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза, которая наследуется по рецессивному типу передачи и развивается только у мальчиков.

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром вызван недостаточностью Т-лимфоцитов и дефектом NK-клеток (естественных киллеров), характеризуется нарушением иммунного ответа на вирус Эпштейна – Барр (ВЭБ).

Заболевание сопровождается доброкачественным лимфобластозом, агранулоцитозом, аплазией костного мозга, спленомегалией, лимфомой, гипогаммаглобулинемией, апластической анемией, поражением печени.

Наиболее часто при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме наблюдается инфекционный мононуклеоз, дисгаммаглобулинемия и лимфома.

Этиология и патогенез

Причиной Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома в 65-70 % случаев является мутация гена SH2D1A, который локализируется на длинном плече Х-хромосомы локуса Xq25, кодирует структуру белка SAP и учувствует в процессе выработки лимфоцитов. Также Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром может развиваться на фоне дефекта гена XIAP, приводящем к нарушению генетически запрограммированной гибели клеток. Крайне редко заболевание вызывает мутация гена MAGT1.

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром манифестирует вследствие заражения вирусом Эпштейна – Барра. В основе патогенеза лежит нарушенная активация клеточного звена иммунитета в виде Т-лимфоцитов и НК-клеток, которые в результате генной мутации неспособны уничтожать В-лимфоциты, пораженных вирусом Эпштейна – Барра.

Эпидемиология

Встречаемость Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома в популяции составляет приблизительно 1-2 случая на 1 млн. новорожденных мальчиков.

Патология наследуется по X-сцепленному рецессивному виду передачи, когда дефектный ген расположен на половой Х-хромосоме. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром проявляется только в гомо- или гемизиготном состоянии.

Первые признаки возникают у детей в разном возрасте от 5-6 месяцев до 4-5 лет. Были отмечены случаи манифестации болезни в 12 лет и старше.

Кодирование по МКБ-10

По международной классификации болезней 10 пересмотра болезнь Пуртильо или Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром входит в группу D82 (иммунодефициты, связанные с другими дефектами генов) и имеет индивидуальный код D82.3 (иммунодефицит на фоне наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барра).

Классификация

Выделяют 3 типа Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома:

XLP 1 — встречается в 65 % случаев, обусловлен мутацией гена, который кодирует SLAM-ассоциированный белок. Недостаточность этого белка в случае вируса ВЭБ приводит к бесконтрольной пролиферации лимфоцитов и нарушению функции клеток-киллеров.

XLP 2 — клинически схож с типом XLP 1, вызывает первичный иммунодефицит у новорожденных и детей младшего возраста, нередко приводит к возникновению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза. Развитие тип XLP 2 Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома связано с мутацией гена, который кодирует X-сцепленный ингибитор апоптоза.

XLP 2 — развивается по причине дефекта гена MAGT1. При данном типе болезни развитие гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза не отмечено. Для XLP 2 характерна лимфопения, ВЭБ-ассоциированные лимфомы, дисгаммаглобулинемия.

Лечение

При Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме основываясь на клинической картине и общем состоянии пациента специалисты применяют следующие лечебные методы:

Консервативное лечение

Как правило, консервативное лечение при синдроме Дункана направлено устранение симптомов и предотвращение осложнений. Проводится по соответствующим протоколам перед подготовкой к пересадке костного мозга.

При этом пациенты должны находится в гнотобиологических условиях (стерильных боксах), что позволит предотвратить инфекционное заражение. В процессе консервативного лечения пациентам с Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом назначают заместительную внутривенную терапию антителами Ig, антибактериальные средства, глюкокортикоиды.

Химиотерапия необходима для лечения ВЭБ-ассоциированных лимфом. В зависимости от развившихся осложнений выполняются хирургические вмешательства.

Трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (ТКМ)

Целью трансплантации гематопоэтических стволовых клеток является выздоровление пациента, поэтому это ключевой метод лечения Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома.

Пересадка костного мозга проводится от НГА-идентичных родственных и альтернативных доноров. Хирурги выполняют трансплантацию гематопоэтических стволовых клеток как можно раньше, чтобы избежать жизнеугрожающей манифестации болезни.

Перед ТКМ врачи применяют стандартные протоколы кондиционирования.

Генная терапия

Сейчас генотерапия является ярким проявлением медицины XXI века, но пока недостаточно широко применяется при первичных иммунодефицитах, включая Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром, поскольку исследователи находятся в поиске более эффективной специфики метода. Генная терапия представляет собой добавление нормальных копий гена, которые замещают дефектные гены. Метод может использоваться в случае невозможности пересадки гематопоэтических стволовых клеток.

Прогноз и реабилитация

После трансплантации донорского костного мозга реабилитация может длиться 2-4 недели, пока не приживутся пересаженные клетки.

В период восстановления врачи устраняют симптомы предоперационной кондиционирующей химио- или радиотерапии, назначают переливания тромбоцитарной массы и антибиотики, обеспечивают психологическую поддержку.

Пациенты находятся в строгой изоляции во избежание инфекций и принимают препараты, которые предотвращают отторжение донорских стволовых клеток. После приживления костного мозга и стабилизации общего состояния пациентов переводят в режим диспансерного наблюдения.

Прогноз Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома — неблагоприятный, более 70 % детей от развившихся осложнений (некроз печени, злокачественное поражение, гемофагоцитарный синдром) погибают до 8-10 лет, в редких случаях продолжительность жизни превышает 35-40 лет. Благоприятная прогностическая картина складывается только после успешной трансплантации гематопоэтических стволовых клеток, проведенной до манифестации ВЭБ и других патологий с необратимым течением.

Источник: https://rare-disease.ru/diseases/h-sczeplennyj-limfoproliferativnyj-sindrom/

Лимфопролиферативный синдром у детей

Лимфопролиферативный синдром у детей

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – передающееся по наследству патологическое состояние. Принадлежит к категории гетерогенных. Есть два механизма наследования: аутосомный доминантный и рецессивный. В редких случаях причина – соматические мутации. Лимфопролиферативный синдром может быть приобретенным.

История и факты

Впервые первоначальный х-сцепленный лимфопролиферативный синдром мальчиков был официально признан и оформлен в науке в 1967 году. С 1976 его причисляют к первичному иммунодефициту. Внимание ученых к патологическому состоянию приковано с последних десятилетий прошлого столетия. Уже тогда было выявлено, что базой развития заболевания становится неправильный лимфоцитный апоптоз.

Выявляя особенности аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома, ученые установили, что всем больным свойственна неправильная экспрессия рецепторов мембран fasl, CD95. Именно этот нюанс определяет генетически объясняющуюся способность клеток умирать. Патологическое состояние развивается в случае генной мутации, влияющей на апоптоз.

При аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме у ребенка экспрессия CD95 локализована в клетках Т, В. Апоптоз протекает неправильно, в силу чего клетки накапливаются. Диагностируется гиперплазия в хронической форме тканей лимфы.

Наиболее ярко патологический процесс заметен в лимфоузлах, селезенке. Существенно страдает печень. Основной процент клеточных структур, нарушенных в силу патологических процессов – клетки типа «Т», CD4, CD8.

Ученые предполагают, что эти структуры до влияния на них неправильных процессов могут быть активными взрослыми ЦТЛ, которые в силу генетической причины потеряли способность к экспрессии корецепторов.

Вместе с тем клеточные структуры перерождаются в поликлональные и получают экспрессию других элементов. Это приводит к избыточной выработке ИЛ-10, клеток, стимулирующих аутоиммунитет.

В медицинской пропедевтике лимфопролиферативный синдром принято делить на несколько разновидностей. Для классификации учитывают особенности генетических отличий конкретного случая. Генные мутации могут затрагивать восьмую и десятую каспазы, CD95, CD178. В то же время стоит отметить, что не существует общепризнанной официальной классификации случаев на группы.

Особенности проявления

Симптомы заболевания исключительно разнообразны. Обычно х-сцепленный лимфопролиферативный синдром выявляют на первых годах жизни, несколько реже – в более старшем возрасте (до пятнадцатилетнего). Ключевой симптом – пролиферация лимфоидной ткани, провоцирующая спленомегалию, лимфаденопатию.

Явлениям присущ хронический характер течения. Одновременно больной страдает от проявлений аутоиммунного дисбаланса. Анализы помогают выявить аутоиммунную цитопению. Она возможна в форме нейтро-, тромбоцитопении, анемии. Несколько реже цитопения появляется ранее пролиферации лимфоидных тканей.

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром провоцирует нарушения в работе кроветворной, кровеносной систем. Как правило, фиксируется гепатит аутоиммунной природы. Многие страдают от экземы, гломерулонефрита. Пациентам свойственны увеит, тиреоидит. Приблизительно у каждого десятого со временем формируется лимфома из клеток типа В.

Клинические проявления

Лимфопролиферативный синдром у детей имеет ряд типовых признаков. Наиболее яркий – лимфопролиферация. Процессу присущ доброкачественный характер, патологическое состояние хроническое. Обычно формируется уже в раннем детстве, иногда устанавливается у годовалых малышей.

Состояние сохраняется от полугода и более. Вместе с тем наблюдается персистирующее разрастание лимфоузлов периферической лимфосистемы. Для постановки диагноза необходимо выявить такие процессы в трех группах узлов или большем количестве. Узлы плотные, с расположенными поблизости тканями не спаяны.

У многих анализы помогают выявить гепатоспленомегалию.

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром у мальчиков проявляет себя аутоиммунными признаками. Классический вариант – анемия, нейтро-, тромбоцитопения. Возможен васкулит. Нередки случаи артрита, гепатита. Больные склонны к увеиту, гломерулонефриту, тиреоидиту. Возможны некоторые другие болезни аутоиммунной природы.

Обратить внимание!

Лимфопролиферативный синдром сопряжен с высокой вероятностью развития злокачественного формирования. Область локализации процесса непредсказуема.

Неправильно протекающий апоптоз, работа которого сопряжена с активностью рецепторов Fas, приводит к понижению контроля за процессами разрастания тканей. Растет способность выживать у клеток, переживших патологическую трансформацию.

В норме указанный ген – это угнетающий развитие компонентов опухолей фактор.

Чаще заболевание сопровождается формированием лимфом типа В, Т. Кроме того, высока вероятность раковых процессов в молочной железе, кишечном тракте, органах дыхания. Миело-лимфопролиферативный синдром с высокой степенью вероятности может спровоцировать лимфогранулематоз.

При аутоиммунном заболевании пациент склонен к крапивнице, васкулиту. У некоторых отмечается замедленное развитие организма.

Уточнение диагноза

Лимфопролиферативный синдром диагностируют, если установлена не носящая злокачественный характер лимфаденопатия. Возможна спленомегалия.

Диагноз ставят при комбинации этих двух явлений или присутствии любого из них, если длительность развития состояния – полгода и больше. При подозрении на диагноз необходимо направить пациента на анализы.

В лабораторных условиях устанавливают сбой опосредованного лимфоцитного апоптоза, уточняют концентрацию клеточных структур CD4, CD8 Т: при содержании более 1% можно говорить о патологическом состоянии.

При лимфопролиферативном синдроме генетические исследования показывают наличие генных мутаций. При аутоиммунной болезни возможен ряд специфических маркеров, присущих индивидуальному случаю. Известно несколько таковых, в настоящее время используемых в качестве вспомогательных при дифференциальной диагностике.

Лимфопролиферативный синдром может указывать на себя маркерами активности клеточных структур типа «Т», ростом концентрации клеток CD5+ В. У некоторых диагностируют рост содержания ИЛ-10, гипергаммаглобулинемию.

Гистологический анализ позволяет увидеть фолликулярное разрастание лимфоидной ткани в узлах, белой пульпе.

Особенности случая

Далее рассматривается форма заболевания, не связанная с нарушением генетики в период развития эмбриона. Нижеописанное касается приобретенной формы заболевания.

Лимфопролиферативный синдром – симптомокомплекс, который может сопровождать не только лимфолейкоз, протекающий по типовому сценарию, но и более редкие формы патологического состояния. Иногда его устанавливают при волосатоклеточным лейкозе, лимфатическом, в качестве осложнения которого – цитолиз.

Известно, что комплекс симптомов может развиться на фоне медикаментозной терапии, облучения, влияния химических компонентов. Большое внимание в современной медицине привлекает посттрансплантационный лимфопролиферативный синдром, существенно ухудшающий прогнозы перенесшего операцию человека.

В развитии синдрома, полученного не наследственным путем, наиболее сильно влияние ретровирусов.

Нюансы и распространенность

Медицинская статистика показывает, что преимущественный процент пациентов с лимфопролиферативным синдромом – люди старше пятидесятилетнего возраста. Изредка заболевание выявляется у тех, кто младше 25, но такие случаи единичны.

Среди мужского пола частота встречаемости в среднем вдвое выше, нежели у женщин. Исходя из течения, говорят о доброкачественной форме, спленомегалической, опухолевой, склонной к быстрому прогрессу, затрагивающей костный мозг, брюшную полость.

Также есть пролимфоцитарный тип.

Когда только начинает развиваться лимфопролиферативный синдром, внутренние болезни не беспокоят, человек чувствует себя удовлетворительно, отсутствуют активные жалобы. Некоторые отмечают слабость, склонность к простудам.

Несколько активнее нормы функционируют потовые железы. Заболевание на этом этапе можно выявить в рамках профилактического обследования или на случайном осмотре.

Основные признаки – ненормально крупные лимфоузлы, лимфоцитоз, повышение концентрации лейкоцитов в кровеносной системе.

Специфика симптоматики

При заболевании склонны к увеличению лимфоузлы на шее, в подмышечной ямке. Несколько позже, когда болезнь приобретает развернутую форму, отмечается увеличение прочих групп.

Размеры сильно варьируются, как и консистенция: некоторых похожи на неплотное тесто, при исследовании болью не отзываются, между собой или с кожными покровами не сливаются.

Для таких участков нехарактерно формирование язв или нагноений.

Источник: https://ugri-net.ru/limfoproliferativnyj-sindrom-u-detej/

Лимфопролиферативный процесс в лимфоузлах

Лимфопролиферативный синдром у детей

В теле человека имеются не только кровеносные, но и так называемые “белые” сосуды. Известны они были довольно давно, а в середине 18 столетия знания о лимфатической системе стали более обширными. К сожалению, нередко встречаются лимфопролиферативные заболевания, а возникнуть они могут в любом органе.

Лимфатическая система

Она выполняет в функционировании человека довольно важную роль: благодаря лимфатической системе происходит транспортировка полезных веществ, удаляется лишняя межтканевая жидкость. Еще одна немаловажная способность – это обеспечение иммунитета. Жидкость, которая выполняет данные задания, называется лимфой.

Она имеет прозрачный цвет, в составе преобладают лимфоциты. Самой небольшой структурной единицей системы являются капилляры. Они переходят в сосуды, которые бывают как внутриорганными, так и внеорганными. Их строение включает и клапаны, что предотвращают обратный ток жидкости. Самые большие лимфатические сосуды имеют название коллекторы.

Именно в них накапливается жидкость от внутренних органов и других больших частей тела. Еще одна составляющая, которую имеет лимфатическая система (фото расположено внизу), – узлы. Это круглые образования, которые имеют разный диаметр (от полумиллиметра до 5 сантиметров). Расположены они группами на пути сосудов. Основная функция – фильтрация лимфы.

Именно здесь она очищается от вредных микроорганизмов.

Лимфатические органы

Частью лимфатической системы человека являются также и следующие органы: миндалины, вилочковая железа (тимус), селезенка, костный мозг. Лимфоциты, которые формируются в тимусе, имеют название Т-клетки. Их особенностью является непрерывная циркуляция между лимфой и кровью.

Частицы, которые образовываются в костном мозге, называются В-клетками. Оба типа после созревания разносятся по организму. В-клетки остаются в лимфоидных органах. На этом их миграция прекращается. В брюшной полости размещается еще один крупный орган, который является неотъемлемой частью лимфатической системы, – это селезенка.

Состоит она из двух частей, одна из них (белая пульпа) генерирует антитела.

Лимфопролиферативное заболевание. Что это такое

Даная группа болезней в своей основе имеет разрастание лимфоцитов. Если изменения происходят в костном мозге, то используется термин «лейкоз». Опухоли лимфатической системы, которые возникают в ткани за пределами костного мозга, именуются лимфомами.

Согласно статистике, наиболее часто такие заболевания возникают у пациентов старшего возраста. У мужчин такой диагноз встречается в большей степени, нежели у женщин. Для данной болезни характерен очаг клеток, который со временем начинает разрастаться.

Выделяют низкую, среднюю и высокую степень, что характеризует злокачественность процесса.

Возможные причины возникновения

Среди причин, способных вызвать лимфоприлиферативные заболевания, выделяют определенную группу вирусов. Также не последнюю роль играет и фактор наследственности.

Заболевания кожи, которые длятся значительное время (например, псориаз) могут спровоцировать рост злокачественных новообразований. Ну и, конечно, существенно влияет на данный процесс излучение.

Радиация, некоторые аллергены, токсические вещества активизируют процесс разрастания клеток.

Лимфомы. Диагностика

Одна из разновидностей злокачественных новообразований лимфатической системы – это лимфома. Симптомы на начальных стадиях могут быть не сильно выражены.

Наблюдается увеличение лимфатических узлов, которые не являются болезненными. Еще один яркий признак – усталость, причем в довольно большой степени. Пациент может жаловаться на повышенную потливость в ночное время, значительную и резкую потерю массы тела.

Возможен также и зуд, красные пятна. Температура тела иногда повышается, особенно по вечерам. Насторожить такие симптомы должны тогда, если они не исчезают спустя несколько недель. Для эффективного лечения очень важно определить тип лимфомы.

При диагностике учитывают место расположения, внешний вид опухоли, вид белка, что находится на ее поверхности. Специалист назначает полное медицинское исследование, анализ крови на раковые клетки, проводится диагностика внутренних органов.

Для большей информативности необходима биопсия. Под микроскопом пораженные клетки имеют специфический вид.

Лечение лимфомы

Методы лечения данного заболевания следующие. Для уничтожения новообразования используют химиотерапию или радиотерапию (с помощью рентгеновских лучей). Используется комбинация препаратов, они распространяются в организме и могут уничтожить также и те клетки, которые не удалось диагностировать.

После проведения химиотерапии поражается и костный мозг, поэтому может понадобиться его пересадка. Осуществляют ее как из материала донора, так и непосредственно из собственного костного мозга пациента (предварительно его извлекают до начала процедур).

Лимфопролиферативные заболевания поддаются и биологической терапии, но она носит преимущественно экспериментальный характер. Базируется на применении веществ, что синтезируются из клеток пациента.

Для достижения хорошего результата необходимо тщательно следовать указаниям лечащего врача, вовремя принимать препараты, уделить должное внимание питанию.

Лейкоз. Клиническая картина

Заболевание характеризуется изменением кроветворных клеток, при котором происходит замещение здоровых элементов костного мозга на пораженные. В крови значительно повышается уровень лимфоцитов. В зависимости от того, какие клетки были перерождены, выделяют болезнь лимфолейкоз (изменения лимфоцитов), миелолейкоз (поражены миелоциты).

Определить вид болезни можно под микроскопом и по анализу белка. Лимфопролиферативное заболевание (что это такое, было описано выше) имеет в данном случае две формы протекания: хроническую и острую. Последняя проходит довольно тяжело. В этом случае необходимо незамедлительное лечение, так как клетки незрелые и не способны выполнять свои функции.

Хроническая форма может длиться немало лет.

Источник: https://za-dolgoletie.ru/info/limfoproliferativnyj-process-v-limfouzlah/

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: